Ad
patologia-dyhatelnoy-systemy
unknown
plain_text
a year ago
31 kB
2
Indexable
Never
<section class="blockText pt-5">
<div class="container">
<div class="row row-cols-1 gx-0 gy-4 gy-xl-5">
<div class="col">
<div class="title">
<h1 class="c:white fw:700 fs:lg lh:3">Патология дыхательной системы</h1>
</div>
</div>
<div class="col">
<div class="d-flex align-items-center borderContent bg:light:4">
<div class="flex-shrink-0 d-none d-xl-block">
<div class="borderContent__img">
<img class="lazy d-block" alt="" src="https://takedaid.ru/img/info.svg" style="">
</div>
</div>
<div class="flex-grow-1">
<div class="px-4 px-xl-5 py-4 py-xl-0">
<div class="px-0 px-xl-5">
<div class="borderContent__text">
<p class="c:white fs:base fw:500">
Патология дыхательной системы часто встречаются при МПС II типа. Респираторные
нарушения обусловлены накоплением гликозаминогликанов в клетках верхних и нижних
дыхательных путей, что с раннего возраста приводит к частым респираторным
заболеваниям.<sup>1,3</sup>
</p>
</div>
</div>
</div>
</div>
</div>
</div>
<div class="col">
<div class="title">
<h1 class="c:white fw:700 fs:lg mb-3 mb-lg-4 lh:3 text-center">Клинические проявления со стороны
ЛОР-органов при МПС II</h1>
</div>
<p class="fs:base c:white fw:500">
Больные жалуются на затрудненное носовое дыхание, ринорею, шумное дыхание, далее появляется одышка,
кашель, бронхиты, пневмонии, храп и синдром обструктивного апноэ сна.<sup>1</sup>
</p>
<img class="lazy fluidImg mx-auto" data-src="https://takedaid.ru/img/prs/2.svg" alt="">
</div>
<div class="col">
<div class="d-flex align-items-center borderContent">
<div class="flex-shrink-0 d-none d-xl-block">
<div class="borderContent__img">
<img class="lazy d-block" data-src="https://takedaid.ru/img/prs/3.svg" alt="">
</div>
</div>
<div class="flex-grow-1">
<div class="px-4 px-xl-5 py-4 py-xl-0">
<div class="px-0 px-xl-5">
<div class="borderContent__text">
<p class="c:white fs:base fw:500">
Эти жалобы связаны не только с деформациями лицевого скелета (большая окружность
головы, широкий нос и широкие ноздри, выступающий лоб, крупная челюсть, толстые
губы и увеличенный выпадающий язык), гипертрофией лимфоидной ткани носоглотки,
но и с анатомическими особенностями дыхательной системы. Пациенты имеют
непропорционально длинную трахею по отношению к деформированному и укороченному
шейному отделу позвоночника. Анатомические особенности шейных позвонков, а также
грудного и поясничного отдела позвоночника могут привести к ослаблению
дыхательных мышц, усилению кашля и уменьшению выделения мокроты, что является
одним из факторов возникновения рецидивирующих пневмоний. <sup>2</sup>
</p>
</div>
</div>
</div>
</div>
</div>
</div>
<div class="col">
<div class="d-flex align-items-center borderContent">
<div class="flex-grow-1">
<div class="px-4 px-xl-5 py-4 py-xl-0">
<div class="px-0 px-xl-5">
<div class="borderContent__text">
<p class="c:white fs:base fw:500">
Макроглоссия, гипертрофия аденоидов и/или миндалин обусловлена накоплением
дерматансульфата и гепарансульфата в тканях. Чрезмерное разрастание ткани
черпаловидных хрящей и черпаловидно-надгортанных складок приводит к появлению
свистящего дыхания и нарушению проходимости дыхательных путей
ротоглотки.<sup>3</sup>
</p>
<p class="c:white fs:base fw:500 mt-2">
Накопление ГАГ в трахеобронхиальном хряще вызывает развитие серьезного
осложнения — вторичной трахеобронхомаляции. К рестриктивной болезни легких
приводит наличие деформации грудной клетки, нарушение ее подвижности, патология
позвоночника в сочетании с увеличением живота. Течение заболевания осложняется
рецидивирующими пневмониями. Дыхательные нарушения также усугубляются забросом
пищи или слюны в трахею и бронхиальное дерево, что приводит к развитию
рецидивирующих аспирационных бронхитов и пневмоний.<sup>3,4,5</sup>
</p>
</div>
</div>
</div>
</div>
<div class="flex-shrink-0 d-none d-xl-block">
<div class="borderContent__img">
<img class="lazy d-block" data-src="https://takedaid.ru/img/prs/4.svg" alt="">
</div>
</div>
</div>
</div>
<div class="col">
<div class="title">
<h1 class="c:white fw:700 fs:lg mb-3 mb-lg-4 lh:3 text-center">Как увидеть синдром Хантера глазами
отоларинголога</h1>
</div>
<div class="video-container">
<iframe frameborder="0"
src=https://players.brightcove.net/3871979173001/default_default/index.html?videoId=6305939353112
allowfullscreen="" allow="encrypted-media"></iframe>
</div>
</div>
<div class="col">
<div class="title">
<h1 class="c:white fw:700 fs:lg mb-3 mb-lg-4 lh:3 text-center">Почему врачу отоларингологу важно
выявлять пациентов с синдромом Хантера?</h1>
</div>
<p class="fs:base c:white fw:500">
Обструкции верхних дыхательных путей способствует увеличение глоточных и небных миндалин, сужение
трахеи и бронхов, трахеомаляция, утолщение голосовых связок, увеличение языка и изменение костной
системы. Голос становится хриплым, низким. Кроме того, обструкция верхних дыхательных путей может
сочетаться с рестриктивными заболеваниями легких, течение которых отягощается деформацией скелета и
грудной клетки.<sup>6,7,8</sup>
</p>
</div>
<div class="col">
<div class="row align-items-center gx-0 gx-xl-4 gy-4 gy-xl-0 responsiveHeight">
<div class="col-12 col-xl-7 responsiveHeight">
<div class="equalBlock bg:green:11 p-4 responsiveHeight d-flex align-items-center">
<div class="d-flex flex-column flex-xl-row">
<div class="flex-shrink-0">
<div class="equalBlock__item mb-2 mb-xl-0">
<p class="c:green fw:400">80<sup>%</sup></p>
</div>
</div>
<div class="flex-grow-1 ms-0 ms-xl-3 pt-0 pt-xl-5">
<p class="c:white fw:400 fs:base">
Синдром обструктивного апноэ сна является частым осложнением у пациентов и
выявляется более чем у 80% пациентов с МПС. При некорректном лечении данного
состояния гиповентиляция может привести к развитию сердечно-легочной
недостаточности, которая является одной из самых распространенных причин
летального исхода у пациентов с сердечно-легочной патологией.<sup>6,8</sup>
</p>
</div>
</div>
</div>
</div>
<div class="col-12 col-xl-5 responsiveHeight">
<div class="equalBlock bg:green:11 p-4 responsiveHeight d-flex align-items-center">
<div class="d-flex flex-column flex-xl-row">
<div class="flex-shrink-0">
<div class="equalBlock__item mb-2 mb-xl-0">
<p class="c:green fw:400">39<sup>%</sup></p>
</div>
</div>
<div class="flex-grow-1 ms-0 ms-xl-3 pt-0 pt-xl-5">
<p class="c:white fw:400 fs:base">
Случаев летального исхода у больных с МПС II типа связаны с респираторны-ми
нарушениями.<sup>9</sup>
</p>
</div>
</div>
</div>
</div>
</div>
</div>
<div class="col">
<div class="title">
<h1 class="c:white fw:700 fs:lg mb-3 mb-lg-4 lh:3 text-center">Патология ЛОР-органов и нарушение
слуха</h1>
</div>
<p class="fs:base c:white fw:500">
Патология ЛОР-органов является одним из первых симптомов болезни. Уже на первом году жизни у
пациентов возникают риниты, назофарингиты, бронхиты, отиты.<sup>3</sup>
<br /><br />
Основной механизм возникновения отитов — нарушения оттока слизи из пазух и закупорки евстахиевых
труб. Рецидивирующие отиты у детей в сочетании с нейросенсорной тугоухостью приводят к возникновению
смешанной тугоухости. Этому способствует и гипертрофия аденоидов. Частым осложнением заболевания
является экссудативный средний отит. Достаточно часто возникает кондуктивная тугоухость, а при
наличии у пациента нейросенсорной тугоухости патология может носить смешанный характер.
Нейросенсорная тугоухость встречается у большей части детей, что заметно ухудшает качество жизни,
затрудняя и без того сложный контакт с ребенком.<sup>10</sup>
</p>
</div>
<div class="col">
<div class="title">
<h1 class="c:white fw:700 fs:lg mb-3 mb-lg-4 lh:3 text-center">Обследование</h1>
</div>
<p class="fs:base c:white fw:500">
При оценке легочной функции необходимо учитывать возраст пациента. У детей младшего возраста в связи
с активным ростом показатели легочной функции могут оставаться в пределах нормальных величин в
течение достаточно продолжительного периода времени.
</p>
</div>
<div class="col">
<div class="numberContent">
<div class="row row-cols-1 row-cols-xxl-5 gy-4 gy-xxl-0">
<div class="col">
<div class="numberContent__item bg:white d-flex flex-column responsiveHeight">
<div class="numberContent__number py-4 text-center">
<p class="c:purple:14 fw:400 lh:2">1</p>
</div>
<div
class="numberContent__text bg:purple:14 p-3 text-center responsiveHeight d-flex align-items-center justify-content-center">
<p class="c:white fw:500 fs:base">
Аудиологические исследования могут помочь оценить снижение слуха.
</p>
</div>
</div>
</div>
<div class="col">
<div class="numberContent__item bg:white d-flex flex-column responsiveHeight">
<div class="numberContent__number py-4 text-center">
<p class="c:purple:15 fw:400 lh:2">2</p>
</div>
<div
class="numberContent__text bg:purple:15 p-4 text-center responsiveHeight d-flex align-items-center justify-content-center">
<p class="c:white fw:500 fs:base">
Переносимость физической нагрузки у пациентов с МПС оценивается с помощью теста
6-минутной или 12-минутной ходьбы. Результаты данного теста можно использовать
для оценки выносливости и качества жизни пациентов, а также в качестве
дополнительных критериев оценки эффективности лечения и реабилитации.
</p>
</div>
</div>
</div>
<div class="col">
<div class="numberContent__item bg:white d-flex flex-column responsiveHeight">
<div class="numberContent__number py-4 text-center">
<p class="c:blue fw:400 lh:2">3</p>
</div>
<div
class="numberContent__text bg:blue p-4 text-center responsiveHeight d-flex align-items-center justify-content-center">
<p class="c:white fw:500 fs:base">
Синдром обструктивного апноэ сна оценивается с помощью полисомнографии.
</p>
</div>
</div>
</div>
<div class="col">
<div class="numberContent__item bg:white d-flex flex-column responsiveHeight">
<div class="numberContent__number py-4 text-center">
<p class="c:blue:5 fw:400 lh:2">4</p>
</div>
<div
class="numberContent__text bg:blue:5 p-4 text-center responsiveHeight d-flex align-items-center justify-content-center">
<p class="c:white fw:500 fs:base">
Для обследования дыхатель-ной системы используют эндоскопические методы
(фиброларингоскопия, бронхосокпия) рентген-ографию, компьютерную томографию.
Выполнение части этих манипуляций невозможно без применения медикаментозной
седации, что связано с определенным риском возникновения побочных эффектов при
применении анестетика.
</p>
</div>
</div>
</div>
<div class="col">
<div class="numberContent__item bg:white d-flex flex-column responsiveHeight">
<div class="numberContent__number py-4 text-center">
<p class="c:green:4 fw:400 lh:2">5</p>
</div>
<div
class="numberContent__text bg:green:4 p-4 text-center responsiveHeight d-flex align-items-center justify-content-center">
<p class="c:white fw:500 fs:base">
С 5 летнего возраста для оценки дыхательной функции у пациентов с нормальным
интеллектом можно использовать спирометрию. Интерпретация результатов
спирометрии строится на анализе основных спирометрических параметров:
Максимальный вдох, форсированный выдох и продолжение выдоха до конца
исследования (ОФВ1, ФЖЕЛ, ОФВ1/ФЖЕЛ).
</p>
</div>
</div>
</div>
</div>
</div>
</div>
<div class="col">
<div class="title">
<h1 class="c:white fw:700 fs:lg mb-3 mb-lg-4 lh:3 text-center">Лечение</h1>
</div>
<div class="d-flex align-items-center borderContent bg:light:4">
<div class="flex-shrink-0 d-none d-xl-block">
<div class="borderContent__img">
<img class="lazy d-block" alt="" data-src="https://takedaid.ru/img/info.svg">
</div>
</div>
<div class="flex-grow-1">
<div class="px-4 px-xl-5 py-4 py-xl-0">
<div class="px-0 px-xl-5">
<div class="borderContent__text">
<p class="c:white fs:base fw:500">
Лечение патологии дыхательных путей у пациентов с МПС II часто связано с
хирургическим вмешательством, при этом подготовка к нему имеет решающее
значение, и отоларингологи должны сотрудничать с кардиологами и анестезиологами
при оценке состояния пациента.<sup>12</sup>
</p>
</div>
</div>
</div>
</div>
</div>
</div>
<div class="col">
<div class="title d-block d-xl-none">
<h1 class="c:white fw:700 fs:lg mb-3 mb-lg-4 lh:3 text-center">Виды лечения</h1>
</div>
<div class="bgList d-none d-xl-block"></div>
<div class="row row-cols-1 row-cols-xl-4 gx-0 gx-xl-4 gy-4 gy-xl-0">
<div class="col">
<div class="text-center">
<img class="lazy fluidImg mx-auto" data-src="https://takedaid.ru/img/prs/6.svg" alt="">
<p class="c:white fw:500 fs:base mt-3">
В случаях возникновения рецидивирующих отитов показана санация очагов инфекции
носоглотки и ротовой полости
</p>
</div>
</div>
<div class="col">
<div class="text-center">
<img class="lazy fluidImg mx-auto" data-src="https://takedaid.ru/img/prs/7.svg" alt="">
<p class="c:white fw:500 fs:base mt-3">
Слухопротезирование (однако у пациентов с различными типами МПС очень часто не дает
желаемого результата в связи с особенностями психического развития)
</p>
</div>
</div>
<div class="col">
<div class="text-center">
<img class="lazy fluidImg mx-auto" data-src="https://takedaid.ru/img/prs/8.svg" alt="">
<p class="c:white fw:500 fs:base mt-3">
Аденотомия, тонзиллэктомия (по показаниям)
</p>
</div>
</div>
<div class="col">
<div class="text-center">
<img class="lazy fluidImg mx-auto" data-src="https://takedaid.ru/img/prs/9.svg" alt="">
<p class="c:white fw:500 fs:base mt-3">
СИПАП-терапия для коррекции синдрома обструктивного апноэ сна
</p>
</div>
</div>
</div>
</div>
</div>
<div class="collapseTheme my-5">
<div class="infoToggle d-flex align-items-center bg:purple opacity:7">
<div class="flex-grow-1 px-3">
<p class="c:white fw:900 fs:sm">Источники</p>
</div>
<div class="flex-shrink-0">
<div
class="infoToggle__btn bg:blue:3 d-flex align-items-center justify-content-center c:white fs:sm">
<i class="fa-solid fa-angle-down"></i>
</div>
</div>
</div>
<div class="infoToggleItem w:100 bg:purple:4 p-3">
<ol class="bulletList bulletList--number c:white fs:base fw:400">
<li>Romero E., Krakow B. [et al.] Nocturia and snoring: predictive symptoms for obstructive sleep
apnea // Sleep. Breath. - 2010 - No 14 - P. 337-343.</li>
<li>Muhlebach M. S., Wooten W. [et al.] Respiratory manifestations in Mucopolysaccharidosis //
Paediatr. Respir. Rev. - 2011 - No 12 - P. 133 – 138</li>
<li>Simmons M. A., Bruce I. A. [et al.] Otorhinolaryngological manifestations of the
mucopolysaccharidosis // Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol. - 2005 - No 69 - P. 589 - 595.].
</li>
<li>Nagano R., Takizawa S. [et al.] Three - dimensional CT and histopathological findings of airway
malacia in Hunter syndrome// Tokai J. Exp. Clin. Med. - 2009 - No 32 - P. 59 - 61.</li>
<li>Pelley C. J., Kwo J. [et al.] Tracheomalacia in an adult with respiratory failure and Morquio
syndrome // Respir. Care - 2007 - No 52 - P. 278 – 282</li>
<li>Semenza G. L., Pyeritz R. E. Respiratory complications of mucopolysaccharide storage disorders
// Med. Baltim. - 1988 - No 67 - P. 209 - 219.</li>
<li>Shih S. L., Lee Y . J. [et al.] Airway changes in children with mucopolysaccharidosis // Acta
Radiol. - 2002 - No 43 - P. 40-43</li>
<li>Chen M. R. [et al.] Polysomnographic characteristics in patients with Mucopolysaccharidosis //
Pediatr. Pulmonol. - 2010 - No 45 - P. 1205.</li>
<li>Burton BK et al. Survival in idursulfase-treated and untreated patients with
mucopolysaccharidosis type II:data from the Hunter Outcome Survey (HOS). J Inherit Metab Dis
2017; 40(6): 867–874.</li>
<li>Nagao K., Morlet T. [et al.] Neurophysiology of hearing in patients with mucopolysaccharidosis
type IV// Mol. Genet. Metab. - 2018 - No 123(4) - P. 472 - 478.</li>
<li>Walker R., Belani K. G. [et al.] Anaesthesia and airway management in mucopolysaccharidosis //
J. Inherit Metab. Dis. - 2012 - No 36 - P. 211 – 219</li>
<li>Клинические рекомендации по диагностике и лечению СХ у детей, 2021</li>
</ol>
</div>
</div>
</div>
</section>
Ad