patologia-dyhatelnoy-systemy
unknown
plain_text
3 years ago
31 kB
4
Indexable
<section class="blockText pt-5"> <div class="container"> <div class="row row-cols-1 gx-0 gy-4 gy-xl-5"> <div class="col"> <div class="title"> <h1 class="c:white fw:700 fs:lg lh:3">Патология дыхательной системы</h1> </div> </div> <div class="col"> <div class="d-flex align-items-center borderContent bg:light:4"> <div class="flex-shrink-0 d-none d-xl-block"> <div class="borderContent__img"> <img class="lazy d-block" alt="" src="https://takedaid.ru/img/info.svg" style=""> </div> </div> <div class="flex-grow-1"> <div class="px-4 px-xl-5 py-4 py-xl-0"> <div class="px-0 px-xl-5"> <div class="borderContent__text"> <p class="c:white fs:base fw:500"> Патология дыхательной системы часто встречаются при МПС II типа. Респираторные нарушения обусловлены накоплением гликозаминогликанов в клетках верхних и нижних дыхательных путей, что с раннего возраста приводит к частым респираторным заболеваниям.<sup>1,3</sup> </p> </div> </div> </div> </div> </div> </div> <div class="col"> <div class="title"> <h1 class="c:white fw:700 fs:lg mb-3 mb-lg-4 lh:3 text-center">Клинические проявления со стороны ЛОР-органов при МПС II</h1> </div> <p class="fs:base c:white fw:500"> Больные жалуются на затрудненное носовое дыхание, ринорею, шумное дыхание, далее появляется одышка, кашель, бронхиты, пневмонии, храп и синдром обструктивного апноэ сна.<sup>1</sup> </p> <img class="lazy fluidImg mx-auto" data-src="https://takedaid.ru/img/prs/2.svg" alt=""> </div> <div class="col"> <div class="d-flex align-items-center borderContent"> <div class="flex-shrink-0 d-none d-xl-block"> <div class="borderContent__img"> <img class="lazy d-block" data-src="https://takedaid.ru/img/prs/3.svg" alt=""> </div> </div> <div class="flex-grow-1"> <div class="px-4 px-xl-5 py-4 py-xl-0"> <div class="px-0 px-xl-5"> <div class="borderContent__text"> <p class="c:white fs:base fw:500"> Эти жалобы связаны не только с деформациями лицевого скелета (большая окружность головы, широкий нос и широкие ноздри, выступающий лоб, крупная челюсть, толстые губы и увеличенный выпадающий язык), гипертрофией лимфоидной ткани носоглотки, но и с анатомическими особенностями дыхательной системы. Пациенты имеют непропорционально длинную трахею по отношению к деформированному и укороченному шейному отделу позвоночника. Анатомические особенности шейных позвонков, а также грудного и поясничного отдела позвоночника могут привести к ослаблению дыхательных мышц, усилению кашля и уменьшению выделения мокроты, что является одним из факторов возникновения рецидивирующих пневмоний. <sup>2</sup> </p> </div> </div> </div> </div> </div> </div> <div class="col"> <div class="d-flex align-items-center borderContent"> <div class="flex-grow-1"> <div class="px-4 px-xl-5 py-4 py-xl-0"> <div class="px-0 px-xl-5"> <div class="borderContent__text"> <p class="c:white fs:base fw:500"> Макроглоссия, гипертрофия аденоидов и/или миндалин обусловлена накоплением дерматансульфата и гепарансульфата в тканях. Чрезмерное разрастание ткани черпаловидных хрящей и черпаловидно-надгортанных складок приводит к появлению свистящего дыхания и нарушению проходимости дыхательных путей ротоглотки.<sup>3</sup> </p> <p class="c:white fs:base fw:500 mt-2"> Накопление ГАГ в трахеобронхиальном хряще вызывает развитие серьезного осложнения — вторичной трахеобронхомаляции. К рестриктивной болезни легких приводит наличие деформации грудной клетки, нарушение ее подвижности, патология позвоночника в сочетании с увеличением живота. Течение заболевания осложняется рецидивирующими пневмониями. Дыхательные нарушения также усугубляются забросом пищи или слюны в трахею и бронхиальное дерево, что приводит к развитию рецидивирующих аспирационных бронхитов и пневмоний.<sup>3,4,5</sup> </p> </div> </div> </div> </div> <div class="flex-shrink-0 d-none d-xl-block"> <div class="borderContent__img"> <img class="lazy d-block" data-src="https://takedaid.ru/img/prs/4.svg" alt=""> </div> </div> </div> </div> <div class="col"> <div class="title"> <h1 class="c:white fw:700 fs:lg mb-3 mb-lg-4 lh:3 text-center">Как увидеть синдром Хантера глазами отоларинголога</h1> </div> <div class="video-container"> <iframe frameborder="0" src=https://players.brightcove.net/3871979173001/default_default/index.html?videoId=6305939353112 allowfullscreen="" allow="encrypted-media"></iframe> </div> </div> <div class="col"> <div class="title"> <h1 class="c:white fw:700 fs:lg mb-3 mb-lg-4 lh:3 text-center">Почему врачу отоларингологу важно выявлять пациентов с синдромом Хантера?</h1> </div> <p class="fs:base c:white fw:500"> Обструкции верхних дыхательных путей способствует увеличение глоточных и небных миндалин, сужение трахеи и бронхов, трахеомаляция, утолщение голосовых связок, увеличение языка и изменение костной системы. Голос становится хриплым, низким. Кроме того, обструкция верхних дыхательных путей может сочетаться с рестриктивными заболеваниями легких, течение которых отягощается деформацией скелета и грудной клетки.<sup>6,7,8</sup> </p> </div> <div class="col"> <div class="row align-items-center gx-0 gx-xl-4 gy-4 gy-xl-0 responsiveHeight"> <div class="col-12 col-xl-7 responsiveHeight"> <div class="equalBlock bg:green:11 p-4 responsiveHeight d-flex align-items-center"> <div class="d-flex flex-column flex-xl-row"> <div class="flex-shrink-0"> <div class="equalBlock__item mb-2 mb-xl-0"> <p class="c:green fw:400">80<sup>%</sup></p> </div> </div> <div class="flex-grow-1 ms-0 ms-xl-3 pt-0 pt-xl-5"> <p class="c:white fw:400 fs:base"> Синдром обструктивного апноэ сна является частым осложнением у пациентов и выявляется более чем у 80% пациентов с МПС. При некорректном лечении данного состояния гиповентиляция может привести к развитию сердечно-легочной недостаточности, которая является одной из самых распространенных причин летального исхода у пациентов с сердечно-легочной патологией.<sup>6,8</sup> </p> </div> </div> </div> </div> <div class="col-12 col-xl-5 responsiveHeight"> <div class="equalBlock bg:green:11 p-4 responsiveHeight d-flex align-items-center"> <div class="d-flex flex-column flex-xl-row"> <div class="flex-shrink-0"> <div class="equalBlock__item mb-2 mb-xl-0"> <p class="c:green fw:400">39<sup>%</sup></p> </div> </div> <div class="flex-grow-1 ms-0 ms-xl-3 pt-0 pt-xl-5"> <p class="c:white fw:400 fs:base"> Случаев летального исхода у больных с МПС II типа связаны с респираторны-ми нарушениями.<sup>9</sup> </p> </div> </div> </div> </div> </div> </div> <div class="col"> <div class="title"> <h1 class="c:white fw:700 fs:lg mb-3 mb-lg-4 lh:3 text-center">Патология ЛОР-органов и нарушение слуха</h1> </div> <p class="fs:base c:white fw:500"> Патология ЛОР-органов является одним из первых симптомов болезни. Уже на первом году жизни у пациентов возникают риниты, назофарингиты, бронхиты, отиты.<sup>3</sup> <br /><br /> Основной механизм возникновения отитов — нарушения оттока слизи из пазух и закупорки евстахиевых труб. Рецидивирующие отиты у детей в сочетании с нейросенсорной тугоухостью приводят к возникновению смешанной тугоухости. Этому способствует и гипертрофия аденоидов. Частым осложнением заболевания является экссудативный средний отит. Достаточно часто возникает кондуктивная тугоухость, а при наличии у пациента нейросенсорной тугоухости патология может носить смешанный характер. Нейросенсорная тугоухость встречается у большей части детей, что заметно ухудшает качество жизни, затрудняя и без того сложный контакт с ребенком.<sup>10</sup> </p> </div> <div class="col"> <div class="title"> <h1 class="c:white fw:700 fs:lg mb-3 mb-lg-4 lh:3 text-center">Обследование</h1> </div> <p class="fs:base c:white fw:500"> При оценке легочной функции необходимо учитывать возраст пациента. У детей младшего возраста в связи с активным ростом показатели легочной функции могут оставаться в пределах нормальных величин в течение достаточно продолжительного периода времени. </p> </div> <div class="col"> <div class="numberContent"> <div class="row row-cols-1 row-cols-xxl-5 gy-4 gy-xxl-0"> <div class="col"> <div class="numberContent__item bg:white d-flex flex-column responsiveHeight"> <div class="numberContent__number py-4 text-center"> <p class="c:purple:14 fw:400 lh:2">1</p> </div> <div class="numberContent__text bg:purple:14 p-3 text-center responsiveHeight d-flex align-items-center justify-content-center"> <p class="c:white fw:500 fs:base"> Аудиологические исследования могут помочь оценить снижение слуха. </p> </div> </div> </div> <div class="col"> <div class="numberContent__item bg:white d-flex flex-column responsiveHeight"> <div class="numberContent__number py-4 text-center"> <p class="c:purple:15 fw:400 lh:2">2</p> </div> <div class="numberContent__text bg:purple:15 p-4 text-center responsiveHeight d-flex align-items-center justify-content-center"> <p class="c:white fw:500 fs:base"> Переносимость физической нагрузки у пациентов с МПС оценивается с помощью теста 6-минутной или 12-минутной ходьбы. Результаты данного теста можно использовать для оценки выносливости и качества жизни пациентов, а также в качестве дополнительных критериев оценки эффективности лечения и реабилитации. </p> </div> </div> </div> <div class="col"> <div class="numberContent__item bg:white d-flex flex-column responsiveHeight"> <div class="numberContent__number py-4 text-center"> <p class="c:blue fw:400 lh:2">3</p> </div> <div class="numberContent__text bg:blue p-4 text-center responsiveHeight d-flex align-items-center justify-content-center"> <p class="c:white fw:500 fs:base"> Синдром обструктивного апноэ сна оценивается с помощью полисомнографии. </p> </div> </div> </div> <div class="col"> <div class="numberContent__item bg:white d-flex flex-column responsiveHeight"> <div class="numberContent__number py-4 text-center"> <p class="c:blue:5 fw:400 lh:2">4</p> </div> <div class="numberContent__text bg:blue:5 p-4 text-center responsiveHeight d-flex align-items-center justify-content-center"> <p class="c:white fw:500 fs:base"> Для обследования дыхатель-ной системы используют эндоскопические методы (фиброларингоскопия, бронхосокпия) рентген-ографию, компьютерную томографию. Выполнение части этих манипуляций невозможно без применения медикаментозной седации, что связано с определенным риском возникновения побочных эффектов при применении анестетика. </p> </div> </div> </div> <div class="col"> <div class="numberContent__item bg:white d-flex flex-column responsiveHeight"> <div class="numberContent__number py-4 text-center"> <p class="c:green:4 fw:400 lh:2">5</p> </div> <div class="numberContent__text bg:green:4 p-4 text-center responsiveHeight d-flex align-items-center justify-content-center"> <p class="c:white fw:500 fs:base"> С 5 летнего возраста для оценки дыхательной функции у пациентов с нормальным интеллектом можно использовать спирометрию. Интерпретация результатов спирометрии строится на анализе основных спирометрических параметров: Максимальный вдох, форсированный выдох и продолжение выдоха до конца исследования (ОФВ1, ФЖЕЛ, ОФВ1/ФЖЕЛ). </p> </div> </div> </div> </div> </div> </div> <div class="col"> <div class="title"> <h1 class="c:white fw:700 fs:lg mb-3 mb-lg-4 lh:3 text-center">Лечение</h1> </div> <div class="d-flex align-items-center borderContent bg:light:4"> <div class="flex-shrink-0 d-none d-xl-block"> <div class="borderContent__img"> <img class="lazy d-block" alt="" data-src="https://takedaid.ru/img/info.svg"> </div> </div> <div class="flex-grow-1"> <div class="px-4 px-xl-5 py-4 py-xl-0"> <div class="px-0 px-xl-5"> <div class="borderContent__text"> <p class="c:white fs:base fw:500"> Лечение патологии дыхательных путей у пациентов с МПС II часто связано с хирургическим вмешательством, при этом подготовка к нему имеет решающее значение, и отоларингологи должны сотрудничать с кардиологами и анестезиологами при оценке состояния пациента.<sup>12</sup> </p> </div> </div> </div> </div> </div> </div> <div class="col"> <div class="title d-block d-xl-none"> <h1 class="c:white fw:700 fs:lg mb-3 mb-lg-4 lh:3 text-center">Виды лечения</h1> </div> <div class="bgList d-none d-xl-block"></div> <div class="row row-cols-1 row-cols-xl-4 gx-0 gx-xl-4 gy-4 gy-xl-0"> <div class="col"> <div class="text-center"> <img class="lazy fluidImg mx-auto" data-src="https://takedaid.ru/img/prs/6.svg" alt=""> <p class="c:white fw:500 fs:base mt-3"> В случаях возникновения рецидивирующих отитов показана санация очагов инфекции носоглотки и ротовой полости </p> </div> </div> <div class="col"> <div class="text-center"> <img class="lazy fluidImg mx-auto" data-src="https://takedaid.ru/img/prs/7.svg" alt=""> <p class="c:white fw:500 fs:base mt-3"> Слухопротезирование (однако у пациентов с различными типами МПС очень часто не дает желаемого результата в связи с особенностями психического развития) </p> </div> </div> <div class="col"> <div class="text-center"> <img class="lazy fluidImg mx-auto" data-src="https://takedaid.ru/img/prs/8.svg" alt=""> <p class="c:white fw:500 fs:base mt-3"> Аденотомия, тонзиллэктомия (по показаниям) </p> </div> </div> <div class="col"> <div class="text-center"> <img class="lazy fluidImg mx-auto" data-src="https://takedaid.ru/img/prs/9.svg" alt=""> <p class="c:white fw:500 fs:base mt-3"> СИПАП-терапия для коррекции синдрома обструктивного апноэ сна </p> </div> </div> </div> </div> </div> <div class="collapseTheme my-5"> <div class="infoToggle d-flex align-items-center bg:purple opacity:7"> <div class="flex-grow-1 px-3"> <p class="c:white fw:900 fs:sm">Источники</p> </div> <div class="flex-shrink-0"> <div class="infoToggle__btn bg:blue:3 d-flex align-items-center justify-content-center c:white fs:sm"> <i class="fa-solid fa-angle-down"></i> </div> </div> </div> <div class="infoToggleItem w:100 bg:purple:4 p-3"> <ol class="bulletList bulletList--number c:white fs:base fw:400"> <li>Romero E., Krakow B. [et al.] Nocturia and snoring: predictive symptoms for obstructive sleep apnea // Sleep. Breath. - 2010 - No 14 - P. 337-343.</li> <li>Muhlebach M. S., Wooten W. [et al.] Respiratory manifestations in Mucopolysaccharidosis // Paediatr. Respir. Rev. - 2011 - No 12 - P. 133 – 138</li> <li>Simmons M. A., Bruce I. A. [et al.] Otorhinolaryngological manifestations of the mucopolysaccharidosis // Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol. - 2005 - No 69 - P. 589 - 595.]. </li> <li>Nagano R., Takizawa S. [et al.] Three - dimensional CT and histopathological findings of airway malacia in Hunter syndrome// Tokai J. Exp. Clin. Med. - 2009 - No 32 - P. 59 - 61.</li> <li>Pelley C. J., Kwo J. [et al.] Tracheomalacia in an adult with respiratory failure and Morquio syndrome // Respir. Care - 2007 - No 52 - P. 278 – 282</li> <li>Semenza G. L., Pyeritz R. E. Respiratory complications of mucopolysaccharide storage disorders // Med. Baltim. - 1988 - No 67 - P. 209 - 219.</li> <li>Shih S. L., Lee Y . J. [et al.] Airway changes in children with mucopolysaccharidosis // Acta Radiol. - 2002 - No 43 - P. 40-43</li> <li>Chen M. R. [et al.] Polysomnographic characteristics in patients with Mucopolysaccharidosis // Pediatr. Pulmonol. - 2010 - No 45 - P. 1205.</li> <li>Burton BK et al. Survival in idursulfase-treated and untreated patients with mucopolysaccharidosis type II:data from the Hunter Outcome Survey (HOS). J Inherit Metab Dis 2017; 40(6): 867–874.</li> <li>Nagao K., Morlet T. [et al.] Neurophysiology of hearing in patients with mucopolysaccharidosis type IV// Mol. Genet. Metab. - 2018 - No 123(4) - P. 472 - 478.</li> <li>Walker R., Belani K. G. [et al.] Anaesthesia and airway management in mucopolysaccharidosis // J. Inherit Metab. Dis. - 2012 - No 36 - P. 211 – 219</li> <li>Клинические рекомендации по диагностике и лечению СХ у детей, 2021</li> </ol> </div> </div> </div> </section>
Editor is loading...