porazhenie-cns

mail@pastecode.io avatar
unknown
plain_text
2 years ago
23 kB
5
Indexable
Never
<section class="blockText pt-5">
    <div class="container">


        <div class="row row-cols-1 gx-0 gy-4 gy-xl-5">
            <div class="col">
                <div class="title">
                    <h1 class="c:white fw:700 fs:lg mb-3 mb-lg-4 lh:3">Поражение ЦНС</h1>
                </div>

                <p class="c:white fw:400 fs:base">
                    Дебют клинических проявлений со стороны ЦНС наблюдается в основном на 2–6 годах жизни, однако,
                    возможно
                    более раннее или позднее их начало1. Первыми симптомами заболевания обычно являются задержка
                    моторного и
                    психоречевого развития1,6. Далее присоединяются нарушения поведения (в том числе, аутистического
                    спектра),
                    инверсия сна, тревожность, гиперактивность, нарушение формирования навыков опрятности. С возрастом
                    неврологические проявления прогрессируют, возникает судорожный синдром, синдром запястного канала,
                    гидроцефалия, патология спинного мозга и компрессионные невропатии. Реже встречается шейная
                    миелопатия,
                    нестабильность атлантоокципитального сочленения, нестабильность или компрессия спинного мозга.2,3
                </p>
            </div>
            <div class="col">
                <div class="title">
                    <h1 class="c:white fw:700 fs:lg mb-3 mb-lg-4 lh:3 text-center">Как увидеть синдром Хантера глазами
                        невролога</h1>
                </div>
                <div class="video-container">
                    <iframe frameborder="0"
                        src=https://players.brightcove.net/3871979173001/default_default/index.html?videoId=6262866823001
                        allowfullscreen="" allow="encrypted-media"></iframe>
                </div>
            </div>
            <div class="col">
                <div class="d-flex align-items-center borderContent">
                    <div class="flex-shrink-0 d-none d-xl-block">
                        <div class="borderContent__img">
                            <img class="lazy d-block" data-src="https://takedaid.ru/img/symptoms/1.svg" alt="">
                        </div>
                    </div>
                    <div class="flex-grow-1">
                        <div class="px-4 px-xl-5 py-4 py-xl-0">
                            <div class="px-0 px-xl-5">
                                <div class="borderContent__text">
                                    <div class="stepbyBlock">
                                        <div class="row row-cols-1 row-cols-xl-4 gx-0 gy-4 gy-xl-0 align-items-start">
                                            <div class="col">
                                                <div class="stepbyBlock__container">
                                                    <div
                                                        class="stepbyBlock__circle bg:white d-flex align-items-center justify-content-center flex-column mx-auto">
                                                        <span class="d-block c:green c:white fw:500 fs:base">4</span>
                                                        <span
                                                            class="d-block c:green c:white fw:900 fs:base">месяца</span>
                                                    </div>
                                                </div>
                                                <p class="c:white fs:base fw:400 text-center mt-2">
                                                    Ребенок не реагирует на слова и жесты родителей. Не улыбается — это
                                                    также симптом аутизма.
                                                </p>

                                            </div>
                                            <div class="col">
                                                <div class="stepbyBlock__container">
                                                    <div
                                                        class="stepbyBlock__circle bg:white d-flex align-items-center justify-content-center flex-column mx-auto">
                                                        <span class="d-block c:green c:white fw:500 fs:base">8-9</span>
                                                        <span
                                                            class="d-block c:green c:white fw:900 fs:base">месяцев</span>
                                                    </div>
                                                </div>
                                                <p class="c:white fs:base fw:400 text-center mt-2">
                                                    Отсутствие лепета (повторения одинаковых слов).
                                                </p>
                                            </div>
                                            <div class="col">
                                                <div class="stepbyBlock__container">
                                                    <div
                                                        class="stepbyBlock__circle bg:white d-flex align-items-center justify-content-center flex-column mx-auto">
                                                        <span class="d-block c:green c:white fw:500 fs:base">1</span>
                                                        <span class="d-block c:green c:white fw:900 fs:base">год</span>
                                                    </div>
                                                </div>
                                                <p class="c:white fs:base fw:400 text-center mt-2">
                                                    Ребенок тихий, почти не издает звуков.
                                                </p>
                                            </div>
                                            <div class="col">
                                                <div class="stepbyBlock__container">
                                                    <div
                                                        class="stepbyBlock__circle bg:white d-flex align-items-center justify-content-center flex-column mx-auto">
                                                        <span class="d-block c:green c:white fw:500 fs:base">1,5</span>
                                                        <span class="d-block c:green c:white fw:900 fs:base">года</span>
                                                    </div>
                                                </div>
                                                <p class="c:white fs:base fw:400 text-center mt-3">
                                                    Не говорит слов: «мама», «дай» и не воспринимает их. Не понимает
                                                    когда к нему обращаются по имени или с просьбой. Может также не
                                                    уметь жевать.
                                                </p>
                                            </div>
                                        </div>
                                    </div>
                                </div>
                            </div>
                        </div>
                    </div>
                </div>
            </div>


            <div class="col">
                <div class="d-flex align-items-center borderContent">
                    <div class="flex-grow-1">
                        <div class="px-4 px-xl-5 py-4 py-xl-0">
                            <div class="px-0 px-xl-5">
                                <div class="borderContent__text">
                                    <p class="c:white fw:900 fs:base mb-2">НАРУШЕНИЕ КОГНИТИВНОЙ ФУНКЦИИ</p>
                                    <p class="c:white fs:base fw:500">
                                        Поведенческие проблемы и нарушение когнитивной функции характерны для пациентов
                                        с МПС II нейропатического типа. Чтобы точно охарактеризовать нейроповеденческие
                                        нарушения, необходимо ежегодно проводить оценку нескольких систем организма. У
                                        пациента может быть снижение слуха, ухудшение зрения или другие проблемы, что
                                        влияет на объективную оценку когнитивной функции.4
                                        У пациентов с МПС II могут быть серьезные поведенческие проблемы, включая
                                        гиперактивность, упрямство и агрессию. Применение лекарственных препаратов для
                                        коррекции поведения существенного успеха не имеет. В конечном итоге эти симптомы
                                        исчезают по мере снижения когнитивной функции, примерно в возрасте 8—9 лет, и
                                        наблюдается регресс развития.<sup>4</sup>
                                    </p>
                                </div>
                            </div>
                        </div>
                    </div>
                    <div class="flex-shrink-0 d-none d-xl-block">
                        <div class="borderContent__img">
                            <img class="lazy d-block" data-src="https://takedaid.ru/img/symptoms/2.svg" alt="">
                        </div>

                    </div>
                </div>
            </div>


            <div class="col">
                <div class="d-flex align-items-center borderContent">
                    <div class="flex-shrink-0 d-none d-xl-block">
                        <div class="borderContent__img">
                            <img class="lazy d-block" data-src="https://takedaid.ru/img/symptoms/3.svg" alt="">
                        </div>
                    </div>
                    <div class="flex-grow-1">
                        <div class="px-4 px-xl-5 py-4 py-xl-0">
                            <div class="px-0 px-xl-5">
                                <div class="borderContent__text">
                                    <p class="c:white fw:900 fs:base mb-2">СУДОРОГИ</p>
                                    <p class="c:white fs:base fw:500">
                                        Судороги часто встречаются у пациентов с нейропатической формой МПС II с
                                        одновременным снижением когнитивных способностей. Генерализированные
                                        тонико-клонические судороги возникают по мере прогрессирования заболевания, но
                                        их можно контролировать при помощи терапии противосудорожными препаратами в
                                        адекватной дозировке, чтобы избежать развития нежелательных явлений.4
                                        Для уточнения диагноза проводиться электоэнцефалограмма.
                                    </p>
                                </div>
                            </div>
                        </div>
                    </div>
                </div>
            </div>
            <div class="col">
                <div class="d-flex align-items-center borderContent">
                    <div class="flex-grow-1">
                        <div class="px-4 px-xl-5 py-4 py-xl-0">
                            <div class="px-0 px-xl-5">
                                <div class="borderContent__text">
                                    <p class="c:white fw:900 fs:base mb-2">СИНДРОМ ЗАПЯСТНОГО КАНАЛА</p>
                                    <p class="c:white fs:base fw:500">
                                        Синдром запястного канала (карпальный туннельный синдром) характеризуется
                                        онемением пальцев рук. Обычно наблюдается у пациентов с МПС II в возрасте 5—10
                                        лет. Пациенты редко сообщают о боли до тех пор, пока не произойдет потеря
                                        функции, и при отсутствии лечения это может привести к необратимой потере
                                        чувствительности в первых трех пальцах и парезу мышц тенара. Пациентам с
                                        нарушением функции кистей или с нарушением нервной проводимости по результатам
                                        электромиографии показана операция декомпрессии нервных стволов, которая
                                        приводит к улучшению функции. Целесообразно вести мониторинг состояния и после
                                        операции, так как образование рубца может вызвать сдавливание срединного нерва,
                                        кроме того продолжается отложение ГАГ.<sup>3,5</sup>
                                    </p>
                                </div>
                            </div>
                        </div>
                    </div>
                    <div class="flex-shrink-0 d-none d-xl-block">
                        <div class="borderContent__img">
                            <img class="lazy d-block" data-src="https://takedaid.ru/img/symptoms/4.svg" alt="">
                        </div>

                    </div>
                </div>
            </div>

            <div class="col">
                <div class="d-flex align-items-center borderContent">
                    <div class="flex-shrink-0 d-none d-xl-block">
                        <div class="borderContent__img">
                            <img class="lazy d-block" data-src="https://takedaid.ru/img/symptoms/5.svg" alt="">
                        </div>
                    </div>
                    <div class="flex-grow-1">
                        <div class="px-4 px-xl-5 py-4 py-xl-0">
                            <div class="px-0 px-xl-5">
                                <div class="borderContent__text">
                                    <p class="c:white fw:900 fs:base mb-2">КОМПРЕССИЯ СПИННОГО МОЗГА</p>
                                    <p class="c:white fs:base fw:500">
                                        Симптомы компресии спинного мозга могут включать: аномальную походку, мышечную
                                        слабость, неуклюжесть в сочетании с нарушением мелкой моторики, боль и потерю
                                        чувствительности, дисфункцию кишечника и мочевого пузыря. У пациентов с МПС
                                        часто встречается компрессионная миелопатия шейного отдела позвоночника.
                                        Постепенно возникает слабость в конечностях, нижний спастический
                                        парапарез.<sup>9</sup> Для повышения чувствительности и улучшения
                                        функционирования, а также для облегчения боли можно выполнить хирургическую
                                        декомпрессию; в противном случае сдавливание спинного мозга может привести к
                                        необратимой неврологической дисфункции.<sup>4</sup>
                                    </p>
                                </div>
                            </div>
                        </div>
                    </div>
                </div>
            </div>





            <div class="col">
                <div class="d-flex align-items-center borderContent">
                    <div class="flex-grow-1">
                        <div class="px-4 px-xl-5 py-4 py-xl-0">
                            <div class="px-0 px-xl-5">
                                <div class="borderContent__text">
                                    <p class="c:white fw:900 fs:base mb-2">ОТКРЫТАЯ ГИДРОЦЕФАЛИЯ</p>
                                    <p class="c:white fs:base fw:500">
                                        Гидроцефалия является распространенным проявлением заболевания у пациентов с МПС
                                        II. Она развивается в среднем в 6-летнем возрасте и может способствовать
                                        развитию нейродегенеративных изменений.6 Начальные признаки открытой
                                        гидроцефалии включают в себя поведенческие изменения, головную боль и нарушения
                                        зрения, что требует тщательного мониторинга.<sup>6</sup>
                                    </p>
                                </div>
                            </div>
                        </div>
                    </div>
                    <div class="flex-shrink-0 d-none d-xl-block">
                        <div class="borderContent__img">
                            <img class="lazy d-block" data-src="https://takedaid.ru/img/symptoms/6.svg" alt="">
                        </div>

                    </div>
                </div>
            </div>


        </div>



        <div class="collapseTheme my-5">
            <div class="infoToggle d-flex align-items-center bg:purple opacity:7">
                <div class="flex-grow-1 px-3">
                    <p class="c:white fw:900 fs:sm">Источники</p>
                </div>
                <div class="flex-shrink-0">
                    <div
                        class="infoToggle__btn bg:blue:3 d-flex align-items-center justify-content-center c:white fs:sm">
                        <i class="fa-solid fa-angle-down"></i>
                    </div>
                </div>
            </div>
            <div class="infoToggleItem w:100 bg:purple:4 p-3">
                <ol class="bulletList bulletList--number c:white fs:base fw:400">
                    <li>Lyon G., Kolodny E. H. [et al.] Neurology of Hereditary Metabolic Disease of Children // NY:
                        McGraw-Hill - 2006 - 542 P.</li>
                    <li>Roberts J., Stewart C. [et al.] Management of the behavioural manifestations of Hunter syndrome
                        // Br. J. Nurs. - 2016 - No 22 - P. 24 - 26.</li>
                    <li>Scarpa M., Orchard P.J. [et al.] Treatment of brain disease in mucopolysaccharidosis // Mol.
                        Genet. Metab. - 2017 - No 122 - P. 24 – 34</li>
                    <li>Muenzer J et al. Multidisciplinary Management of Hunter Syndrome. Pediatrics 2009; 124(6):
                        e1228–e1239.</li>
                    <li>Mendelsohn NJ et al. Importance of surgical history in diagnosing mucopolysaccharidosis type II
                        (Hunter syndrome): Data from the Hunter Outcome Survey: Genet Med 2010; 12(12): 816–822.</li>
                    <li>Wraith JE et al. Initial report from the Hunter Outcome Survey. Genet Med 2008; 10(7): 508–516.
                    </li>
                    <li>Burton BK, Giugliani R. Diagnosing Hunter syndrome in pediatric practice: practical
                        considerations and common pitfalls. Eur J Pediatr 2012; 171(4): 631–639.</li>
                    <li>Носко АС и соавторы, Алгоритм дифференциальной диагностики неврологических нарушений у пациентов
                        с синдромом Хантера, ЖУРНАЛ ПОЛИКЛИНИКА № 1, 2022</li>
                    <li>Leone A., Rigante D. [et al.] Spinal involvement in mucopolysaccharidoses: a review // Childs.
                        Nerv. Syst. - 2015 - No 31(2) - P. 203 - 212.77</li>
                </ol>
            </div>
        </div>


    </div>
</section>