patologiya-oporno-dvigatelnogo-apparata
unknown
plain_text
a year ago
31 kB
2
Indexable
Never
<section class="blockText pt-5">
<div class="container">
<div class="row row-cols-1 gx-0 gy-4 gy-xl-5">
<div class="col">
<div class="title">
<h1 class="c:white fw:700 fs:lg mb-3 mb-lg-4 lh:3">Патология опорно-двигательного
аппарата</h1>
</div>
<p class="fs:base c:white fw:400">
Основными клиническими проявлениями при синдроме Хантера являются изменения скелета по типу
множественного
дизостоза.<sup>1</sup>
<br /><br />
Множественный дизостоз — рентгенологические проявления изменений опорно-двигательного аппарата у
пациентов с
различными типами МПС, который развивается в результате нарушения эндохондрального и мембранного
роста.
Типичными скелетными изменениями являются: низкий рост, макроцефалия, изменение формы позвонков,
широкие
лопатообразные ребра, короткие ключицы, утолщение диафизов, дисплазия головки бедренной кости,
вальгусная
деформация коленных суставов.<sup>1</sup>
<br /><br />
При легких формах МПС II типа патология костной системы может быть дебютным признаком заболевания.
При
тяжелых формах МПС изменения могут развиться уже на первом году жизни. Появляются ограничения
подвижности
суставов верхних и нижних конечностей, возможно формирование кифосколиоза.<sup>2</sup>
</p>
</div>
<div class="col">
<div class="title">
<h1 class="c:white fw:700 fs:lg lh:3 text-center">Ранние ортопедические проявления синдрома
Хантера:<sup>9,10</sup></h1>
</div>
</div>
<div class="col">
<div class="px-0 px-xl-5">
<div class="px-0 px-xl-5">
<div class="px-0 px-xl-5">
<div class="outMargin mb-4 mb-xl-0">
<div
class="row row-cols-1 row-cols-md-2 row-cols-xl-4 gx-0 gx-sm-5 gx-xl-0 gy-4 gy-xl-0 align-items-start align-items-xl-end">
<div class="col">
<div class="text-center px-0 px-xl-3 d-flex flex-xl-column flex-column-reverse">
<p class="c:white fw:500 fs:base mb-0 mb-xl-3 mt-3 mt-xl-0">
Деформация кисти по типу<br />«когтистой лапы»
</p>
<img class="lazy fluidImg mx-auto"
data-src="https://takedaid.ru/img/pms/1.svg" alt="">
</div>
</div>
<div class="col">
<div class="text-center px-0 px-xl-3 d-flex flex-xl-column flex-column-reverse">
<p class="c:white fw:500 fs:base mb-0 mb-xl-3 mt-3 mt-xl-0">
Нарушение<br />
кистевого схвата
</p>
<img class="lazy fluidImg mx-auto"
data-src="https://takedaid.ru/img/pms/2.svg" alt="">
</div>
</div>
<div class="col">
<div class="text-center px-0 px-xl-3 d-flex flex-xl-column flex-column-reverse">
<p class="c:white fw:500 fs:base mb-0 mb-xl-3 mt-3 mt-xl-0">
Карпальный тоннельный<br />синдром
</p>
<img class="lazy fluidImg mx-auto"
data-src="https://takedaid.ru/img/pms/3.svg" alt="">
</div>
</div>
<div class="col">
<div class="text-center px-0 px-xl-3 d-flex flex-xl-column flex-column-reverse">
<p class="c:white fw:500 fs:base mb-0 mb-xl-3 mt-3 mt-xl-0">
Торако-люмбальный кифоз<br />(искривление позвоночника)
</p>
<img class="lazy fluidImg mx-auto"
data-src="https://takedaid.ru/img/pms/4.svg" alt="">
</div>
</div>
</div>
</div>
<img class="d-none d-xl-block" style="width: 100%; height: auto; display: block;"
src="https://takedaid.ru/img/pms/9.svg" alt="">
<div class="outMargin-2">
<div
class="row row-cols-1 row-cols-md-2 row-cols-xl-4 gx-0 gx-sm-5 gx-xl-0 gy-4 gy-xl-0 align-items-start">
<div class="col">
<div class="text-center px-0 px-xl-3">
<img class="lazy fluidImg mx-auto"
data-src="https://takedaid.ru/img/pms/5.svg" alt="">
<p class="c:white fw:500 fs:base mt-3">
Множественные контрактуры<br />крупных и мелких суставов
</p>
</div>
</div>
<div class="col">
<div class="text-center px-0 px-xl-3">
<img class="lazy fluidImg mx-auto"
data-src="https://takedaid.ru/img/pms/6.svg" alt="">
<p class="c:white fw:500 fs:base mt-3">
«Щелкающий»<br />
палец
</p>
</div>
</div>
<div class="col">
<div class="text-center px-0 px-xl-3">
<img class="lazy fluidImg mx-auto"
data-src="https://takedaid.ru/img/pms/7.svg" alt="">
<p class="c:white fw:500 fs:base mt-3">
Ограничение активного<br />отведения плеча
</p>
</div>
</div>
<div class="col">
<div class="text-center px-0 px-xl-3">
<img class="lazy fluidImg mx-auto"
data-src="https://takedaid.ru/img/pms/8.svg" alt="">
<p class="c:white fw:500 fs:base mt-3">
Задержка либо слишком быстрый рост.У пациентов с тяжелым течением
заболевания рост не превышает 100 см, при легких формах — 160—165 см.
</p>
</div>
</div>
</div>
</div>
</div>
</div>
</div>
</div>
<div class="col">
<div class="title">
<h1 class="c:white fw:700 fs:lg mb-3 mb-lg-4 lh:3 text-center">Диагностика ортопедических проявлений
синдрома Хантера</h1>
</div>
<div class="video-container">
<iframe frameborder="0"
src=https://players.brightcove.net/3871979173001/default_default/index.html?videoId=6305937875112
allowfullscreen="" allow="encrypted-media"></iframe>
</div>
</div>
<div class="col">
<div class="d-flex align-items-center borderContent bg:light:4">
<div class="flex-shrink-0 d-none d-xl-block">
<div class="borderContent__img">
<img class="lazy d-block" alt="" src="https://takedaid.ru/img/info.svg" style="">
</div>
</div>
<div class="flex-grow-1">
<div class="px-4 px-xl-5 py-4 py-xl-0">
<div class="px-0 px-xl-5">
<div class="borderContent__text">
<p class="c:white fs:base fw:500">
Выбор метода исследования в каждом конкретном случае остается за врачом, который
учитывает жалобы пациента, его состояние, а также необходимость детализации
исследуемой зоны.<sup>11</sup>
</p>
</div>
</div>
</div>
</div>
</div>
</div>
<div class="col">
<div class="title d-block d-xl-none">
<h1 class="c:white fw:700 fs:lg mb-3 mb-lg-4 lh:3 text-center">Методы диагностики</h1>
</div>
<div class="bgList-2 d-none d-xl-block"></div>
<div class="row row-cols-1 row-cols-xl-5 gx-0 gx-xl-4 gy-4 gy-xl-0">
<div class="col">
<div class="text-center">
<img class="lazy fluidImg mx-auto" data-src="https://takedaid.ru/img/pms/10.svg" alt="">
<p class="c:white fw:500 fs:base mt-3">
МЕТОДУЛЬ ТРАЗВУКОВОГО ИССЛЕДОВАНИЯ СУСТАВОВ
</p>
</div>
</div>
<div class="col">
<div class="text-center">
<img class="lazy fluidImg mx-auto" data-src="https://takedaid.ru/img/pms/11.svg" alt="">
<p class="c:white fw:500 fs:base mt-3">
РЕНТГЕНОГРАФИЯ
</p>
</div>
</div>
<div class="col">
<div class="text-center">
<img class="lazy fluidImg mx-auto" data-src="https://takedaid.ru/img/pms/12.svg" alt="">
<p class="c:white fw:500 fs:base mt-3">
КОМПЬЮТЕРНАЯ ТОМОГРАФИЯ, МРТ
</p>
</div>
</div>
<div class="col">
<div class="text-center">
<img class="lazy fluidImg mx-auto" data-src="https://takedaid.ru/img/pms/13.svg" alt="">
<p class="c:white fw:500 fs:base mt-3">
ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ТЕСТЫ С ЦЕЛЬЮ ОЦЕНКИ ФУНКЦИИ КОНЕЧНОСТЕЙ<br />
(сила охвата и сила щипка, функциональный тест двигательных возможностей рук)
</p>
</div>
</div>
<div class="col">
<div class="text-center">
<img class="lazy fluidImg mx-auto" data-src="https://takedaid.ru/img/pms/14.svg" alt="">
<p class="c:white fw:500 fs:base mt-3">
ТЕСТ 6-МИНУТНОЙ ХОДЬБЫ<br />
(в качестве испытания на выносливость, метод рентгенодиагностики. Магнитно-резонансная
томография) МРТ
</p>
</div>
</div>
</div>
</div>
<div class="col">
<div class="title">
<h1 class="c:white fw:700 fs:lg mb-3 mb-lg-4 lh:3 text-center">Дифференциальная
диагностика<sup>6,12,13</sup></h1>
</div>
<p class="fs:base c:white fw:400">
Скелетно-мышечные проявления при МПС II типа схожи с симптомами других заболеваний, поэтому решающее
значение имеет дифференциальная диагностика. Например, отставание в росте при МПС II типа в итоге
приводит к низкорослости. Поэтому эти пациенты могут обращаться к эндокринологу.<br />
Ограничение подвижности в суставах и контрактуры характерны для пациентов с ревматоидным артритом и
ювенильным идиопатическим артритом. Но при синдроме Хантера не встречается утренняя скованность,
очень характерная для пациентов ревматологического профиля. Кроме того, при МПС II типа нет
локальных признаков воспаления, таких как отек, гипертермия, или повышенная чувствительность и нет
системных признаков воспаления, таких как повышение температуры и/или повышение лабораторных
маркеров воспаления (СОЭ и CРБ).
</p>
</div>
<div class="col">
<div class="linearContent">
<div class="linearContent__item bg:green:12">
<div class="d-flex flex-column flex-md-row align-items-center">
<div class="flex-shrink-0">
<img class="lazy d-block" data-src="https://takedaid.ru/img/pms/16.svg" alt="">
</div>
<div class="flex-grow-1">
<p class="fs:base fw:400 c:white text-center text-md-start">
Суставы при МПС II типа могут быть отечны, что связано с утолщением костной ткани, в
отличие от воспалительных артритов, при которых имеется синовиальный выпот. Кроме
того, патологические изменения суставов при МПС II типа не отвечают на лечение
кортикостероидами или другие методы противовоспалительной терапии.<sup>6</sup>
</p>
</div>
</div>
</div>
<div class="linearContent__item bg:green:13">
<div class="d-flex flex-column flex-md-row align-items-center">
<div class="flex-shrink-0">
<img class="lazy d-block" data-src="https://takedaid.ru/img/pms/17.svg" alt="">
</div>
<div class="flex-grow-1">
<p class="fs:base fw:400 c:white text-center text-md-start">
У пациентов с МПС II типа может наблюдаться одонтоидная гипоплазия, что приводит к
атлантоосевой нестабильности сдавлению спинного мозга и последующим неврологическим
осложнениям. Цервикальная нестабильность также наблюдается при артритах, однако,
протекает без каких-либо поражений нервной системы.<sup>6</sup>
</p>
</div>
</div>
</div>
<div class="linearContent__item bg:green:14">
<div class="d-flex flex-column flex-md-row align-items-center">
<div class="flex-shrink-0">
<img class="lazy d-block" data-src="https://takedaid.ru/img/pms/18.svg" alt="">
</div>
<div class="flex-grow-1">
<p class="fs:base fw:400 c:white text-center text-md-start">
В отличие от пациентов с МПС II типа, у пациентов с воспалительными артритами
рентгенографически могут выявляться такие патологические изменения, как: эрозивные
поражения костей, околосуставная остеопения, сужение суставной щели и выпот,
изменение формы или длины костей в очагах воспаления. Однако диффузные симметричные
скелетные изменения, наблюдаемые при МПС II типа, отсутствуют.<sup>6</sup>
</p>
</div>
</div>
</div>
</div>
</div>
<div class="col">
<div class="d-flex align-items-center borderContent bg:light:4">
<div class="flex-shrink-0 d-none d-xl-block">
<div class="borderContent__img">
<img class="lazy d-block" alt="" src="https://takedaid.ru/img/info.svg" style="">
</div>
</div>
<div class="flex-grow-1">
<div class="px-4 px-xl-5 py-4 py-xl-0">
<div class="px-0 px-xl-5">
<div class="borderContent__text">
<p class="c:white fs:base fw:500">
Если контрактуры суставов или боли в суставах развиваются без признаков
воспаления, на время забудьте о диагнозе «Ювенильный идиопатический артрит» и
рассмотрите возможность наличия синдрома Хантера (мукополисахаридоза II типа или
МПС II) — редкого мультисистемного жизнеугрожающего
заболевания.<sup>6,12,13</sup>
</p>
</div>
</div>
</div>
</div>
</div>
</div>
<div class="col">
<div class="row g-0">
<div class="col-12 col-xxl-5">
<div class="bone-1 pe-0 pe-xxl-5 ps-5 ps-xxl-0 mb-4">
<p class="c:white fw:400 fs:base text-justify pe-0 pe-xxl-5 ps-1 px-sm-5 ps-xxl-5">
Ортопедическая обувь, ортезы, корсеты и вспомогательные средства для ходьбы могут помочь
пациенту в повседневной жизни.<sup>8</sup>
</p>
</div>
<div class="bone-1 pe-0 pe-xxl-5 ps-5 ps-xxl-0 mb-4 mb-xxl-0">
<p class="c:white fw:400 fs:base text-justify pe-0 pe-xxl-5 ps-1 px-sm-5 ps-xxl-5">
По показаниям проводится хирургическая замена тазобедренного или коленного сустава с
целью исправления оси нижней конечности. При появлении первых симптомов сдавления
спинного мозга необходимо рассматривать вопрос о декомпрессирующей операции до появления
выраженных нарушений. Пациентам, у которых по результатам электронейромиографии выявлено
нарушение скорости распространения электрического импульса в нервной и мышечной ткани, а
также у детей с нарушением функций кистей показана декомпрессия нервных стволов.
Нейрохирургическая операция обеспечивает быстрое стойкое улучшение функции
кисти.<sup>7,8</sup>
</p>
</div>
</div>
<div class="col-12 col-xxl-2 d-none d-xxl-block">
<img class="fluidImg lazy mx-auto" data-src="https://takedaid.ru/img/pms/20.svg" alt="">
</div>
<div class="col-12 col-xxl-5">
<div class="bone-2 ps-5 mb-4">
<p class="c:white fw:400 fs:base text-justify ps-1 px-sm-5 ps-xxl-5">
Симптоматическая терапия костно-суставных нарушений включает коррекцию нарушения осанки,
тугоподвижности суставов с использованием нехирургических методов, ортопедических
устройств, физиопроцедур (лазерная пунктура, воздействие лазера, электофорез с лидазой
на область пораженного сустава, магнитотерапия, парафиновые аппликации, ударно-волновая
терапия). Широко используется кинезитерапия. Регулярные короткие тренировки могут
принести большую пользу.<sup>7</sup>
</p>
</div>
</div>
</div>
</div>
</div>
<div class="collapseTheme my-5">
<div class="infoToggle d-flex align-items-center bg:purple opacity:7">
<div class="flex-grow-1 px-3">
<p class="c:white fw:900 fs:sm">Источники</p>
</div>
<div class="flex-shrink-0">
<div
class="infoToggle__btn bg:blue:3 d-flex align-items-center justify-content-center c:white fs:sm">
<i class="fa-solid fa-angle-down"></i>
</div>
</div>
</div>
<div class="infoToggleItem w:100 bg:purple:4 p-3">
<ol class="bulletList bulletList--number c:white fs:base fw:400">
<li>White KK. Orthopaedic aspects of mucopolysaccharidoses. Rheumatology (Oxford). 2011;50(Suppl
5):26–33. doi: 10.1093/ rheumatology/ker393</li>
<li>Neufeld E. F., Muenzer J. The Mucopolysaccharidoses // J. Pediatr. - 2008 - No 84 - P. 3421 –
3452</li>
<li>Tandon V., Williamson J. B. [et al.] Spinal problems in mucopolysaccharidosis I (Hurler
syndrome) // J. Bone Joint. Surg. Br. - 1996 - No 78(6) - P. 938 - 944.</li>
<li>White K. K. Orthopaedic aspects of mucopolysaccharidosis // Rheumatology (Oxford) - 2011- No 50
- P. 26 - 33.].</li>
<li>White K. K., Harmatz P. Orthopedic management of mucopolysaccharide disease // J. Pediatr.
Rehabil. Med. - 2010 - No 3(1) - P. 47 - 56.</li>
<li>Morishita K, Petty RE. Musculoskeletal manifestations of mucopolysaccharidoses.Rheumatology
2011; 50(suppl 5): v19–v25</li>
<li>Muenzer J et al. Multidisciplinary Management of Hunter Syndrome. Pediatrics 2009; 124(6):
e1228–e1239</li>
<li>Scarpa M et al. Mucopolysaccharidosis type II: European recommendations for the diagnosis and
multidisciplinary management of a rare disease. Orphanet J Rare Dis 2011; 6(1): 72</li>
<li>Кенис В.М. и соавторы. Патология верхних конечностей у детей с мукополисахаридозами.
Травматология и ортопедия России. 2021;27(2):34-43.
https://doi.org/10.21823/2311-2905-2021-27-2-34-43</li>
<li>Link B., de Camargo Pinto L. L., Giugliani R. et al. Orthopedic manifestations in patients with
mucopolysaccharidosis type II (Hunter syndrome) enrolled in the Hunter Outcome Survey. Orthop
Rev (Pavia). 2010; 2(2): e16. doi:10.4081/or.2010.e16.</li>
<li>Клинические рекомендации по диагностике и лечению мукополисахаридоза II типа у детей, 2021</li>
<li>Моисеев С. В. и др. Мукополисахаридозы – путь к диагнозу. 2018. Доступно по ссылке:
https://clinpharm-journal.ru/articles/2018-3/mukopolisaharidozy-put-k-diagnozu/.</li>
<li>Lehman T. J., Miller N., Norquist B., Underhill L., Keutzer J. Diagnosis of the
mucopolysaccharidoses. Rheumatology (Oxford). 2011; 50(5): 41-48.
doi:10.1093/rheumatology/ker390.</li>
</ol>
</div>
</div>
</div>
</section>