patologia-serdechno-sosudistoy-systemy
unknown
plain_text
2 years ago
22 kB
3
Indexable
Never
<section class="blockText pt-5">
<div class="container">
<div class="row row-cols-1 gx-0 gy-4 gy-xl-5">
<div class="col">
<div class="title">
<h1 class="c:white fw:700 fs:lg mb-3 mb-lg-4 lh:3">Патология сердечно-сосудистой системы</h1>
</div>
<div class="row align-items-center gx-0 gx-lg-5 gy-4 gy-lg-0">
<div class="col-12 col-lg-5">
<p class="fs:base c:white fw:500">
В основе патогенеза изменений сердечно-сосудистой системы лежит прогрессирующее накопление
гликозаминогликанов (ГАГ) в области клапанного аппарата сердца, в миокарде и эндокарде, в
стенках
коронарных артерий и магистральных сосудов. Дерматансульфат обладает высокой тропностью к
тканям
сердца и этим объясняется тяжелая патология кардиоваскулярной системы при синдроме
Хантера.<sup>1,2</sup>
</p>
</div>
<div class="col-12 col-lg-7">
<img class="lazy fluidImg" alt="" data-src="https://takedaid.ru/img/intro.svg">
<br />
<p class="fs:base c:white fw:500 text-center">
Частота патологии сердца варьируется от 57% до 100% у пациентов с
мукополисахаридозом.<sup>1</sup>
</p>
</div>
</div>
</div>
<div class="col">
<div class="d-flex align-items-center borderContent">
<div class="flex-shrink-0 d-none d-xl-block">
<div class="borderContent__img">
<img class="lazy d-block" data-src="https://takedaid.ru/img/proccess/1.svg" alt="">
</div>
</div>
<div class="flex-grow-1">
<div class="px-4 px-xl-5 py-4 py-xl-0">
<div class="px-0 px-xl-5">
<div class="borderContent__text">
<p class="c:white fs:base fw:500">
Вследствие патологического процесса клапаны сердца утолщаются, возникает
регургитация, либо стеноз. В ряде случаев возможно формирование гипертрофии
мышечной ткани сердца, уменьшение ее эластичности, нарушение проводимости,
поражение коронарных артерий.<sup>2</sup>
</p>
</div>
</div>
</div>
</div>
</div>
</div>
<div class="col">
<div class="d-flex align-items-center borderContent">
<div class="flex-grow-1">
<div class="px-4 px-xl-5 py-4 py-xl-0">
<div class="px-0 px-xl-5">
<div class="borderContent__text">
<p class="c:white fs:base fw:500">
Патология сердечно-сосудистой системы является частым и серьезным
проявлением МПС II типа. Нужно отметить, что оценка состояния
кардиоваскулярной системы у пациентов в ряде случаев затруднительна
вследствие скелетных нарушений, особенностей поведения и когнитивного
дефицита. Тугоподвижность крупных и мелких суставов осложняет измерение
пульса и контроль артериального давления на конечностях. Затруднена и оценка
шума над сонной артерией из-за короткой шеи. Выраженные дыхательные
нарушения препятствуют аускультации сердца <sup>6</sup>
</p>
</div>
</div>
</div>
</div>
<div class="flex-shrink-0 d-none d-xl-block">
<div class="borderContent__img">
<img class="lazy d-block" data-src="https://takedaid.ru/img/proccess/2.svg" alt="">
</div>
</div>
</div>
</div>
<div class="col">
<div class="d-flex align-items-center borderContent">
<div class="flex-shrink-0 d-none d-xl-block">
<div class="borderContent__img">
<img class="lazy d-block" data-src="https://takedaid.ru/img/proccess/3.svg" alt="">
</div>
</div>
<div class="flex-grow-1">
<div class="px-4 px-xl-5 py-4 py-xl-0">
<div class="px-0 px-xl-5">
<div class="borderContent__text">
<p class="c:white fs:base fw:500">
МПС называют «клапанной болезнью сердца». Наиболее часто встречается
патология
митрального и аортального клапанов. Створки значительно уплотняются,
преимущественно по краям. Происходит укорочение сухожильных хорд и утолщение
папиллярных мышц, что приводит к изменению размеров, формы и нарушению
подвижности створок. Развивается недостаточность и/или стеноз клапана.
Патология
тригуспидального и легочного клапанов встречается реже.<sup>3</sup>
</p>
</div>
</div>
</div>
</div>
</div>
</div>
<div class="col">
<div class="d-flex align-items-center borderContent">
<div class="flex-grow-1">
<div class="px-4 px-xl-5 py-4 py-xl-0">
<div class="px-0 px-xl-5">
<div class="borderContent__text">
<p class="c:white fs:base fw:500">
Отложение ГАГ приводит к гипертрофии мышечной ткани сердца и уменьшению ее
эластичности. Инфильтративные заболевания сердца обычно характеризуются
прогрессирующей диастолической дисфункцией, которая предшествует развитию
систолической дисфункции. Развитие инфильтративной кардиомиопатии может
стать
причиной развития осложнений и, соответственно, ранних летальных
исходов.<sup>4</sup>
</p>
</div>
</div>
</div>
</div>
<div class="flex-shrink-0 d-none d-xl-block">
<div class="borderContent__img">
<img class="lazy d-block" data-src="https://takedaid.ru/img/proccess/4.svg" alt="">
</div>
</div>
</div>
</div>
<div class="col">
<div class="lineContent">
<div class="row row-cols-1 row-cols-xl-3 gy-4 gy-xl-0 gx-0 gx-xl-4">
<div class="col d-flex">
<div class="lineContent__item bg:blue:5 p-4 p-xl-5 d-flex align-items-center w:100">
<p class="c:white fw:400 fs:base responsiveText text-center">
Кумуляция ГАГ вызывает диффузное сужение просвета коронарных артерий — сосудов,
питающих непосредственно саму ткань сердца.<sup>2</sup>
</p>
</div>
</div>
<div class="col d-flex">
<div class="lineContent__item bg:blue:5 p-4 p-xl-5 d-flex align-items-center w:100">
<p class="c:white fw:400 fs:base responsiveText text-center">
Нарушения проводимости и синусная тахикардия описаны у 10% пациентов с синдромом
Хантера.<sup>5</sup>
</p>
</div>
</div>
<div class="col d-flex">
<div class="lineContent__item bg:blue:5 p-4 p-xl-5 d-flex align-items-center w:100">
<p class="c:white fw:400 fs:base responsiveText text-center">
У пациентов с МПС II типа развивается системная гипертензия. Значительно реже
она встречается при других типах МПС.
</p>
</div>
</div>
</div>
</div>
</div>
<div class="col">
<div class="d-flex align-items-center borderContent bg:light:4">
<div class="flex-shrink-0 d-none d-xl-block">
<div class="borderContent__img">
<img class="lazy d-block" data-src="https://takedaid.ru/img/info.svg" alt="">
</div>
</div>
<div class="flex-grow-1">
<div class="px-4 px-xl-5 py-4 py-xl-0">
<div class="px-0 px-xl-5">
<div class="borderContent__text">
<p class="c:white fs:base fw:500">
Течение сердечной недостаточности (СН) при МПС имеет прогрессирующий
характер. Трудности диагностики этого состояния связаны с неспецифичностью
клинической симптоматики, отсутствием жалоб и характерных признаков
нарушения кровообращения на ранних этапах ее развития. Вместе с тем
диагностика важна для своевременного назначения терапии с целью
предотвращения дальнейшего прогрессирования сердечной
недостаточности.<sup>1,6</sup>
</p>
</div>
</div>
</div>
</div>
</div>
</div>
<div class="col">
<div class="title">
<h1 class="c:white fw:700 fs:lg mb-3 mb-lg-4 lh:3 text-center">Роль патогенетической терапии в
профилактике сердечно-сосудистых осложнений</h1>
</div>
<div class="video-container">
<iframe frameborder="0"
src=https://players.brightcove.net/3871979173001/default_default/index.html?videoId=6305939058112
allowfullscreen="" allow="encrypted-media"></iframe>
</div>
</div>
<div class="col">
<div class="title">
<h1 class="c:white fw:700 fs:lg mb-3 mb-lg-4 lh:3 text-center">Мониторинг сердечной деятельности
—
важный компонент многопрофильного лечения пациентов с синдромом Хантера</h1>
</div>
<p class="c:white fw:400 fs:base">Из неинвазивных методов обследования приоритетными являются
эхокардиография (ЭхоКГ) и электрокардиография (ЭКГ). Эти универсальные, достаточно простые в
использовании и экономически эффективные инструментальные методы дают возможность оценить
анатомические и функциональные особенности сердца, выявить нарушения со стороны проводящей
системы. Для обнаружения гипертрофии правого или левого желудочка используется также
рентгенография грудной клетки <sup>7</sup>.</p>
</div>
<div class="col">
<div class="row row-cols-1 row-cols-xxl-2 gx-0 gx-xxl-4 gy-4 gy-xxl-0">
<div class="col">
<div class="d-flex align-items-center borderContent bg:light:4">
<div class="flex-shrink-0 d-none d-xl-block">
<div class="borderContent__img">
<img class="lazy d-block" data-src="https://takedaid.ru/img/monitoring/1.svg"
alt="">
</div>
</div>
<div class="flex-grow-1">
<div class="px-4 py-4 py-xl-0">
<div class="borderContent__text">
<p class="c:white fs:base fw:900 mb-2">ЭХОКАРДИОГРАФИЯ (ЭХОКГ)</p>
<p class="c:white fs:base fw:500">
Использование допплеровского сканирования при ЭхоКГ позволяет оценить
параметры гемодинамики. Проводить исследования необходимо не реже одного
раза в 12 месяцев<sup>7</sup>.
</p>
</div>
</div>
</div>
</div>
</div>
<div class="col">
<div class="d-flex align-items-center borderContent bg:light:4">
<div class="flex-shrink-0 d-none d-xl-block">
<div class="borderContent__img">
<img class="lazy d-block" data-src="https://takedaid.ru/img/monitoring/2.svg"
alt="">
</div>
</div>
<div class="flex-grow-1">
<div class="px-4 py-4 py-xl-0">
<div class="borderContent__text">
<p class="c:white fs:base fw:900 mb-2">ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ (ЭКГ)</p>
<p class="c:white fs:base fw:500">
Суточное мониторирование ЭКГ и суточное мониторирование артериального
давления (если показано) являются полезными инструментами для
мониторинга сердечной деятельности у пациентов с МПС II типа; их
выполняют каждые 1–3 года<sup>7</sup>.
</p>
</div>
</div>
</div>
</div>
</div>
</div>
</div>
</div>
<div class="collapseTheme my-5">
<div class="infoToggle d-flex align-items-center bg:purple opacity:7">
<div class="flex-grow-1 px-3">
<p class="c:white fw:900 fs:sm">Источники</p>
</div>
<div class="flex-shrink-0">
<div
class="infoToggle__btn bg:blue:3 d-flex align-items-center justify-content-center c:white fs:sm">
<i class="fa-solid fa-angle-down"></i>
</div>
</div>
</div>
<div class="infoToggleItem w:100 bg:purple:4 p-3">
<ol class="bulletList bulletList--number c:white fs:base fw:400">
<li>Braunlin E. A., Harmatz P. R. [et al.] Cardiac disease in patients with mucopolysaccharidosis:
presentation, diagnosis and
management // J. Inherit. Metab. Dis. - 2011 - No 34 - P. 1183 - 1197.</li>
<li>Kampmann C., Beck M. [et al.] Prevalence and characterization of cardiac involvement in Hunter
syndrome // J. Pediatr. - 2011 - No
159(2) - P. 327 - 331.</li>
<li>Chen M. R., Lin S. P. Cardiovascular changes in Mucopolysaccharidosis // Taiwan. Acta Cardiol. -
2005 - No 60 - P. 51 - 53.</li>
<li>Seward J. B. [et al.] Infiltrative Cardiovascular Diseases Cardiomyopathies That Look Alike //
JACC - 2010 - No 55 - P. 17.</li>
<li>Wraith J. E., Beck M. [et al.] Initial report from the Hunter Outcome Survey // Genet. Med. -
2008 - No 10 (7) - P. 508 - 516.</li>
<li>Вашакмадзе Н. Д., Намазова-Баранова Л. С., Журкова Н. В., Захарова Е. Ю., Ревуненков Г.
В.,Лобжанидзе Т. В., Бабайкина М. А. Мукополисахаридоз II типа: эффективность
ферментозаместительной терапии. Вопросы современной педиатрии. 2019; 18 (6): 485–490. doi:
10.15690/vsp.v18i6.2070)</li>
<li>Клинические рекомендации по диагностике и лечению мукополисахаридоза II типа у детей, 2021</li>
</ol>
</div>
</div>
</div>
</section>